Czynniki związane ze skróceniem przeżycia obejmują starszy wiek, słabą czynność płuc podczas prezentacji, niedawne pogorszenie wyników testów czynnościowych płuc i zaawansowane zwłóknienie. 57-60 Tak więc prawdziwe idiopatyczne włóknienie płuc jest poważną diagnozą, która powinna skłonić do wczesnej oceny dla płuc. transplantacja, o ile jest to właściwe, i dyskusje na koniec życia z wszystkimi pacjentami. Terapia
Obecnie nie ma sprawdzonych metod leczenia idiopatycznego zwłóknienia płuc. Biorąc pod uwagę nowszy wgląd w patogenezę idiopatycznego zwłóknienia płuc, nowe podejścia muszą mieć na celu zminimalizowanie następstw powtarzającego się ostrego uszkodzenia płuc.
Środki przeciwzapalne
Na podstawie wczesnych obserwacji wykazujących komórki zapalne w dystalnej przestrzeni powietrznej, w wielu badaniach badano zastosowanie kortykosteroidów i leków cytotoksycznych w leczeniu idiopatycznego zwłóknienia płuc. Wczesne doniesienia wykazały odsetek odpowiedzi od 10 do 40 procent.38,61-63 Badania korelacyjne sugerują, że kortykosteroidy zmniejszają tzw. Zmętnienia szkła naziemnego obserwowane w tomografii o wysokiej rozdzielczości u niektórych pacjentów z idiopatycznym śródmiąższowym zapaleniem płuc i że ta redukcja poprawia paralele Podobne badanie wykazało, że chociaż osłabienie miażdżycowe w przypadku tomografii komputerowej o wysokiej rozdzielczości uległo zmniejszeniu w odpowiedzi na kortykosteroidy, nie zmieniło się postępujące nieodwracalne zwłóknienie plastra miodu. [65] Jednak we wszystkich tych badaniach jest oczywiste, że idiopatyczne śródmiąższowe zapalenie płuc inne niż idiopatyczne zwłóknienie płuc, takie jak niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc, nie zostały wykluczone.
Gdy środki przeciwzapalne były podawane tylko pacjentom z bezpieczną diagnozą idiopatycznego zwłóknienia płuc, nie było dowodów znaczącej odpowiedzi .3,66-68 Ponadto, leczenie wysokimi dawkami prednizonu wiąże się z poważnymi działaniami niepożądanymi, w tym hiperglikemią wymagającą insuliny, miopatia, zaostrzenie nadciśnienia i przyspieszona osteoporoza. Czynniki cytotoksyczne mają również ograniczające działania uboczne, w tym mielosupresję, wtórne nowotwory i wywołane lekami śródmiąższowe zapalenie płuc, co dodatkowo komplikuje podejmowanie decyzji klinicznych. Chociaż leki przeciwzapalne są często stosowane w leczeniu idiopatycznego zwłóknienia płuc, aktualne dowody nie potwierdzają ich rutynowego stosowania.4 Badanie przeciwzapalne może być racjonalne, jeśli podejrzewa się idiopatyczne śródmiąższowe zapalenie płuc inne niż idiopatyczne zwłóknienie płuc. W tym przypadku próba prednizonu powinna być ograniczona do trzech do sześciu miesięcy, z rygorystyczną oceną obiektywnej poprawy pomiarów fizjologicznych, wyników radiologicznych i objawów klinicznych. Dłuższe próby prednizonu lub przedłużone stosowanie leków cytotoksycznych pozostaje kontrowersyjne. W przypadku braku obiektywnej poprawy leczenie w tych przypadkach należy w większości przypadków przerwać.
Środki przeciwfibrotyczne
Terapie zaprojektowane w celu zahamowania fibrynogenezy były również stosowane u pacjentów z idiopatycznym włóknieniem płuc. Przydatne środki mogą zakłócać syntezę macierzy, proliferację fibroblastów lub profibrotyczną sygnalizację komórkową.
In vitro kolchicyna zaburza proces wewnątrzkomórkowego przetwarzania prokolagenu, zwiększa ekspresję enzymów degradujących kolagen i hamuje uwalnianie czynników wzrostu fibroblastów przez makrofagi
[patrz też: encefalopatia hashimoto objawy, hipoglikemia noworodka, zapalenie wątroby typu e ]
[podobne: zespół obturacyjnego bezdechu sennego, ropomocz w ciąży, zapalenie wątroby typu e ]
