W jednym z badań oceniano zastosowanie interferonu gamma-1b w idiopatycznym zwłóknieniu płuc.22 W grupie 18 pacjentów, połowa otrzymywała podskórne iniekcje interferonu gamma-1b trzy razy w tygodniu i niskodawkowy prednizon przez 12 miesięcy; druga połowa otrzymywała sam prednizon. Po roku obserwacji wszyscy uczestnicy badania żyli, a niewielka poprawa objętości płuc, wymiany gazowej i objawów była widoczna tylko w grupie leczonej interferonem. Ulepszeniom tym towarzyszyła redukcja ekspresji genów w celu transformacji czynnika wzrostu .1 i czynnika wzrostu tkanki łącznej w tkance płucnej.22 Chociaż pacjenci mieli objawy grypopodobne podczas wczesnych faz, wszyscy byli w stanie ukończyć protokół eksperymentalny. Jednakże, biorąc pod uwagę niewielką liczbę pacjentów, niewielką poprawę fizjologiczną i niezwykle dobre przeżycie w grupie nieleczonej, konieczne jest przeprowadzenie większego badania potwierdzającego, aby ustalić, jak odpowiednie są te wyniki u pacjentów z idiopatycznym włóknieniem płuc.
Inne obiecujące cele odpowiedzi zapalnej Th2 obejmują cytokiny interleukiny-4 i interleukiny-13 oraz pluripotentny czynnik wzrostu .1 transformujący czynnik wzrostu. W modelach zwierzęcych uszkodzenia płuc wykazano, że hamowanie tych mediatorów profibrotycznych zmniejsza zwłóknienie.19,87,88
Przeszczep płuc
Przeszczepienie płuc okazało się realną opcją dla niektórych pacjentów z idiopatycznym włóknieniem płuc. 89-91 Wielu pacjentów wykazuje poprawę z przeszczepem pojedynczego płuca, co skutkuje lepszym wykorzystaniem tego rzadkiego zasobu. Pacjenci w wieku poniżej 55 lat bez powikłań chorób medycznych mogą najlepiej skorzystać z wcześniejszego skierowania do regionalnych ośrodków transplantacyjnych, ponieważ czas oczekiwania na przeszczep to zwykle około dwóch lat. Niestety, większość pacjentów nie kwalifikuje się, ze względu na starszy wiek lub skomplikowane schorzenia.
streszczenie
Idiopatyczne zwłóknienie płuc jest szybko postępującą chorobą o nieznanej przyczynie, charakteryzującą się kolejnymi ostrymi uszkodzeniami płuc z następującymi bliznami i schyłkową chorobą płuc. Leczenie w chwili obecnej pozostaje w dużym stopniu wspomagające, z dowodami, że zadowolenie pacjentów i ich przeżycie można poprawić poprzez skierowanie do ośrodków specjalizujących się w ocenie śródmiąższowych chorób płuc.92 Chociaż nie wykazano wyraźnie, że leczenie farmakologiczne przynosi korzyści pacjentom z idiopatycznym włóknieniem płuc, liczba nowatorskich środków badawczych obiecują przyszłe badania. Biorąc pod uwagę złe rokowanie związane z idiopatycznym zwłóknieniem płuc, pacjenci powinni zostać skierowani do regionalnych ośrodków specjalistycznych w celu włączenia do terapeutycznych badań klinicznych lub do przeszczepienia płuc.
Finansowanie i ujawnianie informacji
Częściowo wspierane przez program wyspecjalizowanych ośrodków badawczych na temat śródmiąższowej choroby płuc w National Heart, Lung and Blood Institute.
Author Affiliations
Z Oddziału Płuc, Opieki Krytycznej i Medycyny Pracy, Departamentu Medycyny Wewnętrznej, University of Iowa College of Medicine and Veterans Affairs Medical Center, Iowa City.
Prośba o przedruk do Dr. Hunninghake a z Wydziału Medycyny Wewnętrznej, Pokoju C33-GH, University of Iowa Health Care, Iowa City, IA 52242 lub [email protected].
[podobne: dobry gastrolog białystok, ropomocz w ciąży, leczenie eboli ]
[przypisy: kopia odmiana, niewydolność szpiku kostnego, hipotermia terapeutyczna ]
