Idiopatyczne zwłóknienie płuc charakteryzuje się radiologicznie widocznymi naciekami śródmiąższowymi, które w przeważającej mierze dotyczą bazy płuc oraz postępującą dusznością i pogorszeniem czynności płuc. Nie wykazano jednoznacznie, aby terapia przedłużała przeżycie1. Obecna ścisła definicja idiopatycznego zwłóknienia płuc stanowi nowy punkt odniesienia dla badań podstawowych i klinicznych, które poprawią wgląd w patogenezę tego zaburzenia i pobudzą rozwój nowych terapii. Definicja
Tabela 1. Tabela 1. Idiopatyczne śródmiąższowe zapalenie płuc. Idiopatyczne zwłóknienie płuc, znane również jako zapalenie pęcherzyków płucnych, jest jedną z rodziny idiopatycznych zapalenia płuc, które mają kliniczne cechy duszności, radiograficznie widoczne rozlane nacieki płucne i różne stopnie zapalenia, zwłóknienia lub oba na biopsji (Tabela 1) . Wiele starszych badań obejmowało kilka postaci idiopatycznego śródmiąższowego zapalenia płuc pod nazwą idiopatyczne zwłóknienie płuc , ale dzisiaj kliniczny znacznik idiopatyczne włóknienie płuc powinien być zarezerwowany dla pacjentów ze specyficzną postacią zwłóknienia śródmiąższowego zapalenia płuc, określaną jako zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc. -4 Historyczne grupowanie różnych zaburzeń pod nazwą idiopatycznego zwłóknienia płuc utrudnia porównanie aktualnych i starszych badań. Ta obserwacja wyjaśnia również rozbieżności pomiędzy starszymi i nowszymi badaniami idiopatycznego zwłóknienia płuc w raportowanym naturalnym przebiegu i odpowiedzi na terapię. Wiele postaci idiopatycznego śródmiąższowego zapalenia płuc innego niż idiopatyczne włóknienie płuc ma bardziej korzystne rokowanie i odpowiedź na leczenie niż idiopatyczne zwłóknienie płuc. Idiopatyczne śródmiąższowe zapalenia płuc można sklasyfikować w patologicznie różnych kategoriach: zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc, złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc i płuc, śródmiąższowe zapalenie płuc, ostre śródmiąższowe zapalenie płuc, niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc i organizmu powodujące zapalenie płuc – zapalenie oskrzelików i zapalenie płuc organizujące zapalenie płuc.2,5,6
Ryc. 1. Ryc. 1. Histopatologiczne cechy idiopatycznego włóknienia płuc. Rysunek przedstawia preparat hepatoksyliny i eozyny z próbki biopsji otwartego płuca od pacjenta z postępującą dusznością i rozlanymi naciekami miąższu. W panelu A wyraźnie widoczne jest powiększenie małej mocy (× 15), zwarte włóknienie podkreślone (strzałki), z zapadnięciem i zatarciem przestrzeni powietrznych pęcherzyków płucnych. Patologiczna heterogeniczność, której przykładem są gęste bliznowacenia sąsiadujące ze stosunkowo oszczędzonymi pęcherzykami, jest charakterystyczna dla zwykłego śródmiąższowego zapalenia płuc. Nie ma martwicy ani znacznego stanu zapalnego. W panelu B, powiększenie o dużej mocy (x 150), ognisko fibroblastów (gwiazdka) jest widoczne jako guzek komórek wrzecionowych ułożonych w liniowy sposób względem macierzy zewnątrzkomórkowej wybarwiającej plamę. Przylegające przegrody pęcherzykowe wykazują niewielką histologiczną nieprawidłowość (strzałka). (Sekcje histologiczne dostarczone przez dr. Thomasa Colby ego)
Zmiany patologiczne charakteryzujące idiopatyczne włóknienie płuc charakteryzują się zmiennością lokalizacji i wieku zmian, z predyspozycją do obwodowego miąższu podopłucnowego
[więcej w: encefalopatia hashimoto objawy, zapalenie wątroby typu e, niewydolność szpiku kostnego ]
[przypisy: rosuwastatyna, mięśniaki gładkokomórkowe, encefalopatia hashimoto objawy ]
