Niedobory antytrombiny, białka C i białka S były w wielu przypadkach spowodowane przez nabyte zaburzenie, takie jak choroba wątroby, zespół nerczycowy lub rozsiana wewnątrznaczyniowa krzepliwość. Leki prokoagulacyjne podano 14 dzieciom: 11 otrzymywało asparaginazę, a 3 otrzymywały doustne środki antykoncepcyjne. Ustalenia radiologiczne
CT wykonano u 153 dzieci (96 procent), MRI z lub bez MRV w 114 (71 procent) i konwencjonalnej angiografii w 13 (8 procent), z ultrasonografią Power Doppler u 12 noworodków (8 procent). Spośród 104 dzieci poddanych TK i MRI, CT nie wykazało zakrzepicy żylnej u 17 dzieci (16 procent). Ultrasonografia Power Doppler wykryła zakrzepicę sinusoidalną u 10 z 12 noworodków, którzy przeszli zarówno badanie ultrasonograficzne z mocą dopplerowską, jak i MRI.
Rycina 2. Rycina 2. Widok boczny układu sinusoidalnego mózgu. Wykazano struktury najbardziej podatne na zakrzepicę żylną u dzieci, z relatywną częstością występowania podaną w nawiasach. Pacjent może mieć wiele miejsc zaangażowania.
Tabela 3. Tabela 3. Lokalizacja zakrzepicy. Rysunek 2 pokazuje struktury, które najczęściej były zaangażowane. Lokalizacja zakrzepicy była powierzchowna u 137 dzieci (86 procent) i głęboko w 60 (38 procent), bez istotnych różnic między noworodkami i nieneonatami (Tabela 3). Wiele zatok było zaangażowanych w 78 dzieci (49 procent). Boczna zatokowa była częściej związana z nienowotworami niż u noworodków (60 procent vs. 39 procent) (P = 0,01).
Mózgowe zawały parenchymalne były obecne u 66 dzieci (41 procent): 29 noworodków i 37 nienieczłonków. Zawał nie był krwotoczny u 21 z 66 dzieci, a krwotoczna u 45. Dwudziestu czterech noworodków (35 procent) miało krwotoczne zawały, w porównaniu z 21 beznaczyniowymi (23 procent, P = 0,05). Zmiany miąższowe inne niż zawał były obecne u 11 dzieci; zmiany obejmowały nowotwory mózgu, malformacje tętniczo-żylne i zmiany wieloogniskowej istoty białej. Krwotok z pozagardchałymi zmianami występował u 14 dzieci (9 procent).
Leczenie
Tabela 4. Tabela 4. Rodzaj leczenia. Leczenie przeciwzakrzepowe otrzymało 85 dzieci (53 procent): 25 noworodków (36 procent) i 60 beznaczyń (66 procent) (tabela 4). Większość dzieci była leczona przez trzy miesiące, a żadna z nich nie zmarła lub nie doszło do pogorszenia stanu neurologicznego z powodu powikłań krwotocznych. Pięćdziesięciu jeden noworodków (74 procent) wymagało leczenia przeciwdrgawkowego, w porównaniu z 38 beznaczyniowymi (42 procent). Zabiegi chirurgiczne, przeprowadzone u 21 dzieci (13 procent), obejmowały mastektomię i umieszczenie zastawki.
Wynik
Wynik neurologiczny można było ocenić u 143 dzieci (89 procent): 61 z 69 noworodków (88 procent) i 82 z 91 beznaczyń (90 procent). Średni odstęp od zakrzepicy do ostatniej wizyty kontrolnej wynosił 1,6 roku (zakres od 0,05 do 5,2). Spośród tych 143 dzieci 77 (54%) było normalnych, 54 (38%) miało deficyty neurologiczne, a 12 (8%) zmarło. Deficyty neurologiczne to zaburzenia motoryczne w 80 procentach przypadków, upośledzenie funkcji poznawczych w 10 procentach, opóźnienie rozwojowe w 9 procentach, zaburzenia mowy w 6 procentach, zaburzenia widzenia w 6 procentach i inne zaburzenia w 26 procentach.
[patrz też: encefalopatia hashimoto objawy, gastromed garwolin, zespol sweeta ]
[patrz też: angiolog legnica, endokrynolog kielce nfz, zespół parsonage turnera ]
