Idiopatyczne włóknienie płuc ad 6

Ponieważ diagnoza opiera się na stopniowaniu zmian, które różnią się wiekiem i położeniem, wymagany jest duży kawałek miąższu płucnego. Dlatego biopsje przezoskrzelowe stosuje się tylko w celu wykluczenia innych zaburzeń, które naśladują idiopatyczne zwłóknienie płuc. Te mniejsze biopsje nie są wystarczające do ustalenia patologicznej diagnozy idiopatycznego zwłóknienia płuc. Chirurgiczna biopsja płuc może być wykonana za pomocą torakotomii lub mniej inwazyjnych technik wideo lub torakoskopowych. Przedoperacyjne skany CT o wysokiej rozdzielczości kierują chirurga do określonych nieprawidłowych obszarów płuc46. Optymalna ocena wymaga biopsji z kilku miejsc. Tę procedurę można bezpiecznie przeprowadzić nawet u pacjentów poddawanych wentylacji, ale może ona wiązać się ze znacznymi powikłaniami, w tym długotrwałymi przetokami oskrzeli i bólem po torakotomii.47,48 Inne techniki, takie jak płukanie galu i płukanie oskrzelikowo-pęcherzykowe, zostały wykorzystane do badania pacjentów z idiopatycznym włóknieniem płuc. [49, 50] Chociaż są one ważne w wykluczaniu alternatywnych przyczyn i dostarczaniu cennego materiału do podstawowych badań nad mechanizmami zapalenia płuc, istnieje mało dowodów na to, że dostarczają one praktycznych informacji wspierających diagnozę idiopatycznego zwłóknienia płuc, do monitorowania aktywności choroby lub do przewidywania odpowiedzi na leczenie.
Historia naturalna
Idiopatyczne włóknienie płuc jest postępującą chorobą. Wzrastające zwłóknienie miąższu prowadzi do zmniejszenia podatności płuc, z postępującym wzrostem pracy z oddychaniem.41,51 Chociaż około 40 procent pacjentów ostatecznie umiera z powodu niewydolności oddechowej, progresja choroby może być trudna do przewidzenia. U wielu pacjentów z idiopatycznym zwłóknieniem płuc, śmierć jest wywoływana przez powikłaną chorobę, głównie chorobę wieńcową i infekcje.52 Trakcyjne zapalenie oskrzeli, słaba klirens śluzu i być może zwiększona częstość refluksu żołądkowo-przełykowego predysponuje pacjentów z idiopatycznym zwłóknieniem płuc do dolnych dróg oddechowych infekcje.53 Ryzyko takich zakażeń może być zwiększone przez równoczesne stosowanie kortykosteroidów lub inne leczenie immunomodulacyjne. Schorzenie w fazie końcowej charakteryzuje się ciężkim nadciśnieniem płucnym z tętnicą płucną, które często nie poprawia się przy użyciu tlenoterapii. Dysfunkcja lewej komory występuje u mniej niż 10 procent pacjentów z ciężkim idiopatycznym zwłóknieniem płuc, a gdy jest obecna, jest często wynikiem współistniejącej prawostronnej niewydolności serca z współzależnością komór (66 procent pacjentów) .54 Tak więc, tradycyjne terapie celowane na diurezę i zmniejszenie obciążenia następczego prawdopodobnie nie przyniosą korzyści tym pacjentom i mogą dodatkowo wpłynąć na zależną od obciążenia wstępnego prawą komorę. Częstość występowania raka oskrzelowego jest zwiększona u pacjentów z idiopatycznym włóknieniem płuc. Niezależnie od tego, czy wynika to z efektów blizn i przewlekłych stanów zapalnych, czy z interakcji między paleniem papierosów a narażeniem zawodowym, pozostaje kontrowersyjne.
Nawet przy braku powikłań choroby mediana przeżycia po rozpoznaniu potwierdzonego biopsją idiopatycznego zwłóknienia płuc jest krótsza niż trzy lata. 56 Poprzednie badania sugerujące dłuższe przeżycie były skomplikowane przez włączenie typów idiopatycznych śródmiąższowych pneumonii innych niż zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc. , które mają lepsze prognozy
[hasła pokrewne: encefalopatia hashimoto objawy, hipoglikemia u noworodka, niewydolność szpiku kostnego ]
[patrz też: insuflacja, ropomocz, trombocytoza ]