Idiopatyczne włóknienie płuc ad

Strefy włókniste z powiązanym plastrem miodu naprzemiennie z obszarami stosunkowo niedotkniętej tkanki płucnej. Obszary włókniste różnią się znacznie pod względem wieku i aktywności. Regiony przewlekłego uszkodzenia płuc z bliznami i plastrem miodu kontrastują z obszarami ostrego uszkodzenia z ogniskami aktywnie proliferujących fibroblastów i miofibroblastów (Figura 1). Te ogniskowe strefy proliferacji fibroblastów ( ogniska fibroblastów ) występują w miejscach ostatnich uszkodzeń pęcherzyków płucnych. Rozrostowa odpowiedź komórkowa w tych miejscach jest podobna do wzorców gojenia obserwowanych w skórze i innych tkankach.7-9 Śródmiąższowe zapalenie idiopatycznego zwłóknienia płuc jest łagodne i ogólnie związane ze zwłóknieniem.2 Tak samo idiopatyczne włóknienie płuc charakteryzuje się kolejnymi ostrymi uszkodzeniami płuc. co powoduje stopniową akumulację utrwalonego włóknienia przy zniekształceniach architektonicznych. Pełny opis patologiczny innych idiopatycznych śródmiąższowych pneumonii znajduje się poza obszarem niniejszego artykułu. Jednak ważne jest, aby uznać cechy histologiczne, które odróżniają te zaburzenia od idiopatycznego zwłóknienia płuc.2. Zanikowe śródmiąższowe zapalenie płuc i oddechowe śródmiąższowe zapalenie płuc charakteryzuje się stosunkowo jednolitym pogrubieniem lub zgrubieniem wyśrodkowanym na oskrzelikach przegrody pęcherzykowej, któremu towarzyszy uderzający charakter. nagromadzenie wewnątrzkomórkowych makrofagów wewnątrzpłytkowych obciążonych pigmentami. Ogniska fibroblastów są rzadko spotykane, a plaster miodu jest pomniejszym składnikiem. Akumulacja pęcherzyków płucnych i hiperplazja pneumocytów nadają badaniom biopsyjnym wygląd komórkowy10. Ostre śródmiąższowe zapalenie płuc wiąże się z dyfuzyjną odpowiedzią fibroproliferacyjną na synchroniczne uszkodzenia pęcherzyków płucnych. Wyniki histologiczne odzwierciedlają niedawne rozlane uszkodzenie płuc. Występują proliferujące pneumocyty typu 2; poszerzone przestrzenie śródmiąższowe utworzone przez zapadnięcie przegrody pęcherzykowej pozbawionej komórek nabłonka; inkorporacja wydzielin pęcherzyków płucnych, w tym resztkowych błon hialinowych; i rozprzestrzeniona proliferacja fibroblastów i miofibroblastów.11 Nieswoiste śródmiąższowe zapalenie płuc objawia się jako różne stopnie zapalenia i zwłóknienia, które są równomiernie rozmieszczone w śródmiąższu płuc12. Obszary ostrego uszkodzenia płuc nie są typowe dla niespecyficznego śródmiąższowego zapalenia płuc. Zapalenie ma tendencję do bycia bardziej widoczną cechą niż w zwykłym śródmiąższowym zapaleniu płuc, z gęstymi naciekami komórek jednojądrzastych w przegrodach wyrostka zębodołowego. W kryptogennym organizowaniu zapalenia płuc – zapalenia oskrzelików i obliteranów organizujących zapalenie płuc, zapalenie koncentruje się na śródbłonkowych kanałach śródmiąższowych i pęcherzykowych. Charakterystyczne zatyczki tkanki ziarninowej zamykają dystalne przestrzenie powietrzne.13 Tak więc cechą charakterystyczną zwykłego śródmiąższowego zapalenia płuc jest geograficznie i czasowo niejednorodne zwłóknienie miąższu na tle łagodnego stanu zapalnego.
Patogeneza
Rycina 2. Rycina 2. Oryginalne i nowe hipotezy dotyczące patogenezy idiopatycznego zwłóknienia płuc. Pierwotnie (panel A), idiopatyczne zwłóknienie płuc było postrzegane jako tląca się odpowiedź zapalna, która ostatecznie doprowadziła do chronicznego uszkodzenia płuc z późniejszym zwłóknieniem. Terapie, które koncentrują się wyłącznie na próbach przerwania przewlekłego stanu zapalnego, nie przyniosły korzyści pacjentom
[podobne: zespół obturacyjnego bezdechu sennego, trombocytoza, diagnoza genetyczna ]
[hasła pokrewne: kopia odmiana, niewydolność szpiku kostnego, hipotermia terapeutyczna ]