Idiopatyczne włóknienie płuc czesc 4

W większości zgłoszonych serii przypadków do 75% pacjentów z indeksem idiopatycznego zwłóknienia płuc jest obecnych lub byłych palaczy. W dużych badaniach epidemiologicznych palenie papierosów było silnie związane z idiopatycznym zwłóknieniem płuc. Ponadto wiele cech zapalnych idiopatycznego zwłóknienia płuc jest silniej związanych ze stanem palenia niż z leżącą u podłoża chorobą płuc. Tak więc palenie papierosów może być niezależnym czynnikiem ryzyka idiopatycznego zwłóknienia płuc. [29-32] Utajone infekcje wirusowe, szczególnie z rodziny wirusa opryszczki, były również związane z idiopatycznym zwłóknieniem płuc. Jednak do tej pory nie wykazano, aby jakikolwiek potencjalny wirus powodował idiopatyczne zwłóknienie płuc. Ostatecznie, biorąc pod uwagę podobieństwo między pylicą azotową a idiopatycznym zwłóknieniem płuc, wielu autorów poszukiwało przyczynowego respirabilnego czynnika środowiskowego. Pomimo pewnych słabych związków z ekspozycją na pył metaliczny i organiczny, żaden czynnik związany z miejscem pracy ani środowiskiem nie jest wyraźnie związany z rozwojem idiopatycznego włóknienia płuc.35,36 Diagnoza
Pacjenci z idiopatycznym włóknieniem płuc zwykle wykazują duszność wysiłkową i nieproduktywny kaszel.37-39 Zaburzenie ogólnie występuje w piątej i szóstej dekadzie i jest nieco częstsze u mężczyzn niż u kobiet. Pacjenci są często oceniani i leczeni z powodu innych dolegliwości (zapalenie oskrzeli, astma lub niewydolność serca) przed rozpoznaniem. Powiązane objawy ogólnoustrojowe, takie jak gorączka niskiej jakości i ból mięśni, mogą być obecne, ale nie są powszechne. Szczegółowa historia pracy, z uwzględnieniem narażenia na kontakt z azbestem, krzemionką lub innymi respirabilnymi toksynami, ma kluczowe znaczenie dla wykluczenia pylicy płuc, która może naśladować idiopatyczne zwłóknienie płuc. Fizyczne badanie u większości pacjentów ujawnia drobne brzęczące trzeszczenia wdechowe ( Rzepy rzepowe ). Clubbing obserwuje się u do 50 procent pacjentów38. Reszta badania fizykalnego nie jest godna uwagi aż do późnej fazy choroby, kiedy może ujawnić się ciężkie nadciśnienie płucne i serce płucne. Wyniki Frank a dotyczące choroby naczyń kolagenowych (takie jak wysypki, zapalenie stawów i zapalenie mięśni) sugerują alternatywną diagnozę.
Nieprawidłowości laboratoryjne są łagodne i niespecyficzne. Łagodna niedokrwistość, wzrost markerów ogólnoustrojowego stanu zapalnego (szybkość sedymentacji erytrocytów lub poziom białek C-reaktywnych) oraz niespecyficzne wzrosty czynnika reumatoidalnego i przeciwciał przeciwjądrowych obserwuje się u 30% pacjentów.37-39 Wobec braku innych wyników choroba ogólnoustrojowa, obecność autoprzeciwciał nie implikuje podstawowej choroby naczyń kolagenowych. Testy czynności płuc zwykle ujawniają wulgarny ograniczający ubytek wentylacyjny, z obniżeniem całkowitej pojemności płuc, funkcjonalną mocą szczątkową i objętością szczątkową z powodu zmniejszonej podatności płuc.40 Jednak pacjenci, którzy palą, mogą również mieć współistniejący obturacyjny defekt wentylacyjny30. Upośledzenia w wymianę gazową można wykazać przez zmniejszenie zdolności dyfuzyjnej tlenku węgla lub hipoksemię z ocenianymi testami wysiłkowymi.
Rycina 3. Rycina 3. Radiogram klatki piersiowej pacjenta z idiopatycznym włóknieniem płuc
[hasła pokrewne: niewydolność szpiku kostnego, encefalopatia hashimoto objawy, zwężenie tętnic nerkowych ]
[patrz też: angiolog legnica, endokrynolog kielce nfz, zespół parsonage turnera ]