Zespół Hughesa: zespół antyfosfolipidowy

Zespół antyfosfolipid-przeciwciało jest coraz częściej diagnozowany u pacjentów z zaburzeniami zakrzepowo-zatorowymi, utratą ciąży lub trombocytopenią. Ponieważ dopiero niedawno został on dobrze opisany, kryteria diagnostyczne tego zespołu i jego optymalne zarządzanie są źle określone. Zespół Hughesa: Zespół antyfosfolipidowy to kompleksowy przegląd aktualnego stanu wiedzy na temat tego zaburzenia. Tytuł książki może jednak stanowić problem, ponieważ wielu hematologów nie rozpozna syndromu Hughesa jako zespołu antyfosfolipid-przeciwciało. Ta wielojęzyczna książka zawiera rozdziały ekspertów w tej dziedzinie. Książka jest podzielona na sekcje dotyczące podstawowych i klinicznych aspektów tego zespołu i obejmuje znane i podejrzewane komplikacje tego zaburzenia, w tym objawy nerek, płuc, układu krwiotwórczego i układu nerwowego. Ogólnie rzecz biorąc, książka jest dobrze skonstruowana, dobrze napisana i wyczerpująco powiązana, a konkretne tematy można łatwo znaleźć za pomocą indeksu lub spisu treści.
Rozdziały dotyczące diagnozy różnicowej i prezentacji klinicznych tego zaburzenia są dobrze napisane i będą szczególnie interesujące dla klinicystów. Rozdziały dotyczące terapii przeglądają dane, które definiują aktualne leczenie pacjentów przeciwciałami antyfosfolipowymi i dostarczają konkretnych zaleceń. Rozdziały te zostałyby poprawione dzięki krytycznej analizie badań, na których opierają się zalecenia dotyczące leczenia oraz dzięki włączeniu systemu oceny siły dowodów wspierających zalecenia. Godne pominięcia są wyniki badania Laskina i współpracowników ( Prednison i aspiryna u kobiet z autoprzeciwciałami i niewyjaśnionym nawracającym utratą płodu New England Journal of Medicine 1997; 337: 148-53), podwójnie ślepa, randomizowana próba. które dostarczyły dowodów na nieskuteczność kortykosteroidów połączonych z aspiryną w zapobieganiu nawrotowej utracie ciąży u pacjentów z przeciwciałami przeciw fosfolipidom.
Chociaż niektóre rozdziały można uznać za ezoteryczne (na przykład Ucho i zespół antyfosfolipidowy ), włączenie takich rozdziałów wskazuje na zróżnicowane objawy kliniczne zaburzenia. Te rozdziały są intrygujące i mogą pomóc w opiece nad pacjentami z przeciwciałami antyfosfolipidowymi i niezwykłymi objawami klinicznymi. Autor rozdziału, który zajmuje się nawracającą zakrzepicą w zespole antyfosfolipid-przeciwciało, stwierdza, że pacjenci z historią zakrzepicy tętnic powinni być leczeni warfaryną w celu uzyskania międzynarodowego współczynnika znormalizowanego wynoszącego co najmniej 3,0, ale należy zwrócić uwagę, że ryzyko korzyści z tej terapii nie zostały odpowiednio ocenione.
Dwa rozdziały zasługują na specjalną wzmiankę. Jedna zajmuje się diagnostyką różnicową zespołu antyfosfolipid-przeciwciało i będzie szczególnie przydatna dla klinicystów próbujących zrozumieć kliniczne znaczenie i przejawy tego zaburzenia. Rozdział na temat prognozy pokazuje wiele pytań bez odpowiedzi. Może to zmotywować badaczy do zaprojektowania i przeprowadzenia metodologicznie rygorystycznych badań dotyczących niektórych z tych pytań.
Niewątpliwie, ponieważ odpowiednio zaprojektowane badania kliniczne i podstawowe badania rzucają światło na syndrom, przyszłe edycje tej książki będą bardziej przydatne dla praktykujących klinicystów, ponieważ dostępne stają się wytyczne leczenia oparte na dowodach Przewidywanie w prologu – że zespół antyfosfolipid-przeciwcia będzie jedną z najczęstszych i najważniejszych chorób autoimmunologicznych – jest prowokujące i pozostaje do zweryfikowania.
Mark Crowther, MD
Jeff Ginsberg, MD
McMaster University, Hamilton, ON L8N 4A6, Kanada

[podobne: gastrolog włocławek, szczepionka rekombinowana, ebola okres inkubacji ]
[patrz też: gastromed garwolin, hipoglikemia noworodka, gastrolog garwolin ]